什么是支气管扩张症?

支气管扩张是一种慢性肺部疾病,气道/支气管(将空气输送进出肺部的管道)变宽、发炎,并且常常结疤。这种损伤可能发生在肺部的一个或多个部分或双肺 [1, 2]。 

在支气管扩张症中,通常帮助我们清除吸入的灰尘、细菌和其他小颗粒的粘液变得粘稠,难以通过咳嗽清除。这会导致炎症和频繁感染,从而导致病情发作(病情加重)和对呼吸道造成更多损害。

支气管扩张症有治疗方法吗?

尽管目前尚无法治愈支气管扩张,但有一些治疗方法可以帮助您更好地呼吸、清除肺部粘液并防止病情发作。您和您的护理人员可以与您的医疗保健提供者合作制定治疗计划并找到帮助您管理病情的工具。

GAAPP 是世界支气管扩张日合作活动的荣誉成员,该活动将支气管扩张“世界”聚集在一起
七月1st 2022

在世界支气管扩张日,您将找到由国际支气管扩张专家和患者倡导组织以多种语言提供的循证资源 网页.

它包含有关诊断、气道清理、患者支持小组和治疗的大量信息。

我们强烈推荐有关支气管扩张的教育“基本信息表”,该表有多种语言版本 点击此处.

2023 年,GAAPP 录制了一场有关支气管扩张的教育网络研讨会,您可以找到 点击此处。来自世界各地的演讲者包括患者权益倡导者 Lauren Dunlap(美国)、医学博士 Ashok Gupta(印度)、医学博士 Ghulam Mustafa(巴基斯坦)和 MBA(GAAPP 首席执行官)Tonya Winders。

这个多学科小组由两名医疗保健从业者和两名患者倡导者组成,讨论了以下主题:

  • 过敏/免疫学和肺病学专家在非 CF 支气管扩张 (NCFB) 的诊断、流行病学、治疗终点和治疗进展方面的世界观观点。
  • 重叠病症通常与 NCFB 相关(例如免疫缺陷、感染)。
  • 选择治疗方案时从患者角度考虑的疾病管理和生活方式因素以及与诊断相关的耻辱。

支气管扩张有哪些常见症状以及如何诊断?

根据疾病类型,人们会出现不同的症状 [1, 2]。

  • 持续长时间咳嗽(慢性咳嗽),有或无痰
  • 痰/痰产生
  • 因咳嗽而失眠
  • 呼吸短促(呼吸困难)
  • 需要治疗的频繁肺部感染(突发/恶化)
  • 不明原因的体重减轻和/或胸痛
  • 发烧和/或发冷

诊断支气管扩张症最明确的方法是使用称为计算机断层扫描 (CT) 的肺部成像(放射学)测试。扫描可用于显示气道扩大和支气管扩张典型的炎症或疤痕的存在。如果您出现症状,您的医疗保健提供者将送您进行此项测试。

其他测试可能包括气道粘液培养,以测试细菌(细菌、真菌或分枝杆菌),以确定您是否需要抗生素治疗。 

支气管扩张的原因(或危险因素)有哪些? 

支气管扩张的可能原因有很多,包括通常被称为合并症的既存疾病,以及遗传、自身免疫和感染相关的原因。 [3] 治疗取决于支气管扩张的类型。

支气管扩张最初被称为“罕见疾病”,但随着更多的研究和认识的提高,导致更好的诊断,它现在被认为是继哮喘和慢性阻塞性肺病之后的世界上第三大常见肺部疾病,[1]影响许多成人和儿童。 

严重感染

  • 结核病 (TB) 和肺炎是世界上最常见的病因 [4],尤其是在印度等亚洲国家。 [5]
  • NTM 肺病是一种由非结核分枝杆菌感染引起的罕见疾病。 [14]

遗传性疾病

  • 原发性纤毛运动障碍(PCD)患者通常在生命早期就患有这种疾病,需要特殊的诊断和治疗。 [6]
  • Alpha-1 抗胰蛋白酶缺乏症(遗传性慢性阻塞性肺病)需要基因检测来诊断。一些国家提供专门治疗(强化治疗)。 [3]
  • 儿童囊性纤维化通常通过基因检测来诊断,并且需要专门的治疗。 [15]
  • 原发性免疫缺陷和其他需要专门诊断和治疗的自身免疫性疾病。 [3]

哮喘

哮喘 经常被发现是支气管扩张症的合并症[7],研究表明患有哮喘和支气管扩张症的人对吸入皮质类固醇治疗反应良好。 [8]

慢性阻塞性肺疾病

慢性阻塞性肺疾病 慢性阻塞性肺病 (COPD) 通常与支气管扩张症同时存在 [9, 10],它们具有许多由气道阻塞引起的症状,但这是两种不同的情况。

慢性鼻窦炎

慢性鼻窦炎(鼻窦、头部空腔的炎症)被认为与一种称为嗜酸性支气管扩张的炎症有关。 [11, 12]

胃肠道反流病

胃肠反流病 (GERD/GORD) 是指胃液被吸入肺部;这被认为是导致多种肺部疾病的风险。 [13]

参考资料

  1. 巴博萨 M,查尔默斯 JD。支气管扩张。新闻医学。 30 年 2023 月 10.1016 日在线发布。doi:2023.104174/j.lpm.XNUMX。
  2. Macfarlane L、Kumar K、Scoones T、Jones A、Loebinger MR、Lord R。非囊性纤维化支气管扩张的诊断和治疗。临床医学(伦敦)。 2021;21(6):e571-e577。 doi:10.7861/clinmed.2021-0651 
  3. 马丁斯 M、凯尔 HR、查默斯 JD。支气管扩张的内型:走向精准医学。叙述性评论。 肺病. 2023;29(6):505-517. doi:10.1016/j.pulmoe.2023.03.004
  4. Chandrasekaran R、Mac Aogáin M、Chalmers JD、Elborn SJ、Chotirmall SH。支气管扩张的病因学、流行病学和微生物学的地理差异。 BMC 脉医学。 2018;18(1):83。 2018 年 22 月 10.1186 日发布。doi:12890/s018-0638-0-XNUMX。
  5. Dhar R、Singh S、Talwar D 等。印度支气管扩张的临床结果:来自 EMBARC/印度呼吸研究网络登记处的数据。 欧洲呼吸杂志。 2023;61(1):2200611。 2023 年 6 月 10.1183 日发布。doi:13993003.00611/2022-XNUMX。
  6. Kos R、Goutaki M、Kobbernagel HE 等人。 BEAT-PCD 共识声明:原发性纤毛运动障碍肺部疾病干预的核心结果集。 ERJ 开放研究。 2024;10(1):00115-2023。 2024 年 8 月 10.1183 日发布。doi:23120541.00115/2023-XNUMX
  7. Polverino E、Dimakou K、Traversi L 等。支气管扩张和哮喘:数据来自欧洲支气管扩张登记处 (EMBARC)。 过敏临床免疫杂志。 22 年 2024 月 10.1016 日在线发布。doi:2024.01.027/j.jaci.XNUMX。
  8. Cordeiro R、Choi H、Haworth CS、Chalmers JD。吸入抗生素治疗成人支气管扩张的疗效和安全性:更新的系统评价和荟萃分析。 胸部。 1 年 2024 月 10.1016 日在线发布。doi:2024.01.045/j.chest.XNUMX。
  9. Polverino E、De Soyza A、Dimakou K 等。支气管扩张与慢性阻塞性肺疾病之间的关联:来自欧洲支气管扩张登记处 (EMBARC) 的数据。 我是J呼吸急救医学。 25 年 2024 月 10.1164 日在线发布。doi:202309/rccm.1614-XNUMXOC。
  10. Martinez-Garcia MA、Miravitlles M. COPD 患者的支气管扩张:不仅仅是一种合并症? [已发表的修正出现在《Int J Chron Obstruct Pulmon Dis》中。 2019 年 18 月 14 日;245:2017]。国际慢性阻塞性肺疾病杂志。 12;1401:1411-2017。 11 年 10.2147 月 132961 日发布。doi:XNUMX/COPD.SXNUMX
  11. Shteinberg M、Chalmers JD、Narayana JK 等人。支气管扩张合并慢性鼻窦炎与嗜酸性粒细胞性气道炎症有关,与哮喘不同。 安·阿姆胸科协会。 9 年 2024 月 10.1513 日在线发布。doi:202306/AnnalsATS.551-XNUMXOC。
  12. 关 WJ,Oscullo G,何 MZ,徐 DY,Gómez-Olivas JD,Martinez-Garcia MA。嗜酸性粒细胞在非囊性纤维化支气管扩张中的意义和潜在作用。 过敏临床免疫杂志。 2023 年 11 月;4(1089):1099-10.1016。 doi:2022.10.027/j.jaip.2022。电子版 30 年 36323380 月 XNUMX 日。PMID:XNUMX。
  13. Durazzo M、Lupi G、Cicerchia F 等人。胃食管反流病的食管外表现:2020 年更新。 临床医学杂志。 2020;9(8):2559。 2020 年 7 月 10.3390 日发布。doi:908255/jcmXNUMX。
  14. Henkle E、Aksamit TR、Barker AF 等。非囊性纤维化支气管扩张症的药物治疗:NTM 信息与研究患者调查以及支气管扩张症和 NTM 研究登记处的结果。 胸部. 2017;152(6):1120-1127. doi:10.1016/j.chest.2017.04.167.
  15. Bell SC、Mall MA、Gutierrez H 等。囊性纤维化护理的未来:全球视角。 [已发表的更正出现在《柳叶刀呼吸医学》上。 2019 年 7 月;12(40):eXNUMX]。 Lancet Respir Med. 2020;8(1):65-124. doi:10.1016/S2213-2600(19)30337-6.